Incidenza

Il tumore cerebrale primitivo è raro, in Italia circa 10 casi/100.000 abitanti. La maggior parte origina dal tessuto nutrizionale e di sostegno in cui si collocano cellule e fibre nervose.

I tumori del sistema nervoso sono elencati in tabella, con l’età di massima incidenza. Il tumore cerebrale non dà metastasi, tranne che in rari casi. Va notato però che anche un tumore benigno può recidivare e può avere effetti devastanti, come verrà poi specificato in dettaglio. Infatti la “benignità” dei tumori cerebrali non sempre corrisponde alla possibilità di guarigione. In aggiunta, in alcune sedi, la rimozione anche parziale del tumore risulta estremamente pericolosa, come nel caso di lesioni del tronco cerebrale, in prossimità di aree cerebrali “eloquenti” (i.d. che esprimono una funzione precisa, come il linguaggio), o di grossi vasi. I gruppi principali sono:

Glioma

I gliomi sono più del 50% di tutti i tumori cerebrali, e per 2/3 sono maligni. Glioblastoma e astrocitoma maligno rappresentanoquasi la totalità dei gliomi maligni. L’altro terzo è “benigno”; di questi la quasi totalita’ sono astrocitomi. I gliomi, anche quelli benigni, tendono ad infiltrare il tessuto cerebrale circostante, e la rimozione radicale risulta impossibile, tranne che in poche eccezioni.

L’astrocitoma benigno, così come definito dalla World Health Organization (WHO), corrisponde all’astrocitoma 1 o 2 di Kernohan, che appunto ne distingue due gradi, di maggiore e di minore “benignità”.

L’oligodendroglioma e l’ependimoma, sono altri tumori gliali, con decorso più favorevole.

L’astrocitoma pilocitico interessa soprattutto i giovani ed ha un decorso estremamente favorevole.

Meningioma

Il meningioma è il tumore endocranico benigno tipico. Si sviluppa normalmente al di fuori della massa cerebrale, ed in stretta contiguità con gli involucri meningei. Predilige il sesso femminile, per effetto degli estrogeni. E’ terzo in ordine di frequenza e deve essere rimosso in modo completo, anche se in talune circostanze ciò risulta difficile e pericoloso. Il 15% tende a recidivare e può essere rioperato, sebbene sia possibile una trasformazione maligna. Questo valore è più alto quando si è costretti ad una rimozione parziale perché il tumore ingloba vasi e nervi. In questi casi la radioterapia e la radiochirurgia (vedi), rafforzano il risultato chirurgico, arrestando o rallentando la crescita tumorale, di per sé piuttosto lenta.

Adenoma ipofisario

Seguono, in ordine di frequenza, gli adenomi ipofisari, tumori benigni che si sviluppano dall’ipofisi, la ghiandola alla base del cervello che secerne gli ormoni della crescita e della sessualità, e regola le attività delle altre ghiandole dell’organismo. Anche l’adenoma tende a secernere ormoni, ma vi è una quota cosiddetta non secernente, “cromofoba” secondo la vecchia nomenclatura. Degli adenomi secernenti, i più comuni sono detti prolattinomi, poiché producono prolattina, l’ormone della maternità, che stimola le cellule della ghiandola mammaria a produrre latte. Essi si manifestano perciò con una sindrome di amenorrea-galattorea, ossia perdita delle mestruazioni e fuoriuscita di latte dal capezzolo. Altre volte l’adenoma produce l’ormone della crescita o GH, che provoca deformità del corpo, con gigantismo negli adolescenti ed acromegalia negli adulti. “Acromegalia” indica un eccessivo sviluppo delle mani e dei piedi, ed il paziente non riesce più ad indossare la fede nuziale o le sue scarpe abituali. Quando l’adenoma supera il confine della sella turcica, il ricettacolo naturale dell’ipofisi, preme sul chiasma ottico determinando alterazioni del perimetro visivo. Altri possibili danni derivano dalla compressione sui nervi cranici contigui che regolano la motilità oculare e la sensibilità della faccia. A differenza di altri tumori cerebrali, gli adenomi rispondono molto bene alla terapia farmacologica ed alla radioterapia o radiochirurgia.

Neurinoma dell’acustico

Il neurinoma dell’acustico si manifesta tipicamente con calo dell’udito ed è un tumore benigno a prognosi buona. Si associa però al rischio chirurgico di perdita dell’udito (quasi certa) e di danno del facciale permanente o transitorio in circa i 2/3 dei casi.

Il medulloblastoma ed i tumori neuroectodermici

I tumori neuroectodermici, sono indicati con l’acronimo PNET. Il medulloblastoma, il più importante del gruppo, interessa la fossa cranica posteriore. E’ ricco di cellule, molto radiosensibile, ma dà facilmente metastasi verso il midollo spinale. Recidiva, con una sopravvivenza media di qualche anno.

Tumori in sede particolari

Alcuni tumori si caratterizzano per la sede di sviluppo, come i tumori della della regione pineale ed i tumori del tronco cerebrale. I tumori della regione pineale originano quasi sempre da cellule germinative degenerate e comprendono: il germinoma, i gliomi, i tumori disembriogenetici (teratomi).

I tumori del tronco sono quasi sempre gliomi a basso grado di malignità, ma scarsamente aggredibili a causa dell’alta densità di centri vitali in questa sede.

Metastasi cerebrali

Le metastasi cerebrali non sono tumori cerebrali primitivi, ma vengono subito dopo i tumori gliali per incidenza. Si calcola che circa il 25% dei pazienti con tumori maligni sviluppi una metastasi cerebrale, a volte prima che si manifesti il tumore primitivo. La metastasi può essere rimossa al pari di altri tumori cerebrali, ed è spesso ben delimitabile e superficiale, tranne che nel caso di localizzazioni multiple.

Conclusione

I tumori cerebrali nella maggior parte dei casi vanno trattati chirurgicamente. L’intervento deve rimuovere la massa e quindi “il disturbo” sul cervello sano. La funzionalita’ del sistema nervoso deve essere preservata o migliorata, specie per quanto riguarda il linguaggio e la motilita’. L’intervento e’ definitivo con poche possibilita’ di recidive (10-40%) per meningiomi, neurinomi, adenomi ipofisari, teratomi ed altri rare neoplasie. Nel caso dei gliomi, anche benigni, la recidiva e’ la regola, con poche eccezioni.