Cos’è la nevralgia del trigemino

La nevralgia del trigemino è una malattia del nervo trigemino dovuto alla perdita del rivestimento mielinico delle fibre dolorifiche (connesse alla trasmissione del dolore). Spesso il danno è attribuibile ad un conflitto vascolare per contatto con un’arteria contigua. Interessa tipicamente un solo lato lungo uno o più dei tre rami del nervo (figura), spesso V2 e V3.

Le fibre dolorifiche prive di rivestimento fanno “corto circuito” e scaricano spontaneamente con dolore violento ed improvviso sul volto. Il dolore nelle forme tipiche dura pochi secondi, si associa a smorfie dolorose, arriva spontaneamente o viene sollecitato dalla stimolazione cutanea.

Sul viso e talora sulla mucosa orale esistono aree cutanee eccezionalmente sensibili, che scatenano il dolore (zone trigger). La stimolazione di queste zone provoca dolore anche per semplice contatto cutaneo, come avviene nel lavarsi il viso, radersi o truccarsi o per un colpo di vento. Anche i movimenti della bocca e delle labbra, masticando o parlando, possono scatenare il dolore. Taluni pazienti riferiscono che, mangiando, stringere forte i denti dopo i primi bocconi, calma il dolore.

La sofferenza causata dalla nevralgia

La nevralgia del trigemino è stata, descritta in termini drammatici già da secoli. Il pattern di distribuzione del dolore segue la distribuzione dei rami del trigemino, nella parte alta, media o bassa del viso. Il dolore si propaga ad accessi “elettrici” della durata di pochi secondi. Rimane una “sofferenza di base”, angosciante, che si caratterizza non tanto per la  presenza di dolore, quanto per la paura che il  dolore ritorni improvvisamente per ogni movimento o stimolo sul viso.

Nei primi tempi può accadere che dopo un periodo “critico” di settimane o mesi la nevralgia scompaia, dando l’illusione di una “guarigione”. Infatti ritorna anche dopo mesi, spesso in uno stesso periodo  dell’anno, senza causa apparente, col dolore sempre più intenso.

Classificazione della nevralgia trigeminale

La nevralgia del trigemino viene distinta in tipo I e tipo II. La forma classica corrisponde al tipo 1, con attacchi di dolore “elettrico”, della durata di secondi o minuti, manifesti sul viso:  verso l’occhio (primo ramo o V1), verso il naso (secondo ramo o V2) e verso il mento (terzo ramo o V3) come nella figura 1. C’è un leggera prevalenza dal lato destro. L’incidenza media mostra che le donne sono più colpite con 5,9 casi contro i 3,4 casi negli uomini per 100.000 abitanti. Prevale dopo i 50 anni con un picco tra i 60 ed i 70 anni. La terza branca è la più colpita, la prima branca quella meno interessata. Nel 3% dei casi il dolore può essere bilaterale.

Le cause del dolore

Un contatto anomalo tra un vaso ed il trigemino (conflitto vascolare) causa il dolore nella maggior parte dei casi. Il conflitto determinerebbe una malfunzione delle fibre nervose e quindi dolore. Il conflitto però tra vaso e nervo non sempre è evidenziabile alla risonanza magnetica e non sempre è presente. Ciò nonostante la nevralgia può essere tipica.

Va notato che si tratta di vasi normalmente presenti in quella zona ed in molti casi tali vasi sono a stretto contatto col nervo ma non provocano dolore. Sulla base di questa considerazione si può concludere che certamente incide l’ “invecchiamento” del nervo le cui fibre diventano meno “tolleranti” rispetto al contatto del vaso e perdono mielina. In ultima analisi è la perdita di mielina che fa funzionare male il nervo che “scarica” impulsi (potenziali d’azione) percepiti come “Nevralgia trigeminale”.

Altre condizioni quali la sclerosi multipla o la compressione per effetto di un tumore possono produrre dolore trigeminale con caratteristiche tipiche. In questi casi si parla di nevralgia trigeminale sintomatica.

La terapia medica

Il dolore tipicamente risponde alla terapia con Carbamazepina, Dintoina e recentemente Gabapentin, Oxicarbazepina, Pregabalin, Lamotrigina o altri antiepilettici. Tutti hanno dimostrato una certa efficacia, ma il farmaco di prima scelta resta la carbamazepina, il farmaco più conosciuto. La risposta immediata in genere è buona, ma a lungo andare l’efficacia diminuisce ed appaiono gli svantaggi di una terapia cronica. Primo tra tutti la necessità di assunzione cronica con effetti collaterali spiacevoli.

La carbamazepina in particolare provoca sonnolenza vertigini ed alterazioni della crasi ematica (emocromo, funzionalità epatica etc.). Per controllare il dolore possono essere utili trattamenti topici o infiltrazioni con anestetico locale.

La terapia chirurgica della nevralgia del trigemino

Prima o poi ci si trova di fronte all’ intervento chirurgico, effettuabile in due modi fondamentali: percutaneo, in anestesia locale con leggera sedazione, o transcranico, in anestesia generale, con apertura del cranio (fossa cranica posteriore) e la micro-decompressione vascolare, ossia l’allontanamento del vaso dal nervo.

L’intervento con l’ago

L’intervento percutaneo “mira” alla distruzione selettiva delle fibre del trigemino connesse alla percezione del dolore ed è senz’altro quello con minori rischi. L’animazione illustra il procedimento nei dettagli: l’ago viene inserito secondo punti di repere predeterminati in rapporto all’occhio, all’orecchio ed alla bocca verso un foro di 7 mm alla base del cranio, per raggiungere il ganglio di Gasser. Qui convergono tutte le fibre del trigemino, sia quelle del dolore (dolorifiche), che quelle della sensibilità facciale generale (tatto, posizione etc). Viene eseguito in lieve sedazione ed anestesia locale con fluoroscopia per visualizzare il percorso dell’ago ed il raggiungimento del ganglio di Gasser. Un breve filmato mostra la procedura.

Ci sono vari metodi per la distruzione/riduzione delle fibre dolorifiche responsabili della nevralgia del trigemino, per via percutanea non invasiva:

la radiofrequenzache altera le fibre termo-dolorifiche mediante il calore. si parla in questo caso di rizolisi a radiofrequenza. La rizolisi a radiofrequenza può essere anche ” pulsata“.

la micro-compressione con palloncino, altera le stesse fibre mediante la pressione di un palloncino
l’iniezione di sostanze lesive, altera le stesse fibre, mediante glicerolo. Si parla in questo caso di rizolisi glicerolica. In passato si usava soprattutto l’alcol, considerato però troppo aggressivo e quindi pericoloso.

Si parla sempre di rizolisi trigeminale.

Abbiamo trattato oltre 1000 casi di nevralgia del trigemino. Preferiamo la radiofrequenza o, in alternativa, con pari dignità, l’iniezione del glicerolo. Parliamo in questi casi di rizolisi a radiofrequenza e di rizolisi glicerolica. Nei casi “resistenti” usiamo il “palloncino” o “microcompressione” percutanea

La rizolisi a radiofrequenza

È una tecnica molto sofisticata, praticata con un apparecchio computerizzato. Esso consente la localizzazione dell’area “malata” e la lesione delle fibre nervose trigeminali interessate mediante il calore della radiofrequenza. L’incidenza di complicazioni è molto bassa ma una modesta alterazione della sensibilità è piuttosto comune. La temperatura usata può essere regolata dall’operatore e l’alterazione sensitiva del viso è maggiore per le temperature più alte. L’aspetto del viso non viene alterato.

La rizolisi glicerolica

Prevede il deposito di poche gocce di glicerolo nel Ganglio di Gasser. Il liquido viene trattenuto nell’involucro a fiaschetta del ganglio e distrugge le fibre connesse con la trasmissione del dolore. Come gli altri interventi percutanei, si basa sull’ipotesi che la “riduzione” delle afferenze algiche (fibre del trigemino che portano la sensibilità dolorosa) riduca l’eccitabilità dei centri nervosi. Preserva la sensibilità facciale nella maggior parte dei casi. L’ ago è molto sottile, ed abbiamo trattato con questa tecnica anche pazienti ultranovantenni. È in assoluto la tecnica meglio tollerata ed è specialmente indicata per la sclerosi multipla.

La micro-compressione con palloncino

Attraverso un ago-cannula del diametro di circa 3 mm, un catetere viene sospinto nel ganglio Gasser ed il palloncino alla sua estremità viene “gonfiato” “schiacciando” le fibre termodolorifiche del trigemino.

Non sempre preserva la sensibilità facciale (ma c’è una certa variabilità in rapporto all’esperienza dell’operatore) e talora produce deficit della masticazione, eccezionalmente del movimento oculare. Le immagini a fianco dimostrano il “palloncino” nell’ago nel corso di una procedura. Il “palloncino” nel ganglio di Gasser, “schiaccia” il nervo.

I risultati del trattamento percutaneo sono buoni, con scarsi rischi. È praticabile a qualsiasi età e, dopo 5 anni, oltre il 50% dei pazienti è senza dolore.

La micro-decompressione vascolare (via trans-cranica) – MVD

La micro-decompressione vascolare per la nevralgia dl trigemino è specialmente consigliata nei pazienti più giovani. Viene eseguito in anestesia generale, esponendo la radice del nervo trigemino all’interno del cranio. Lavorando a forte ingrandimento col microscopio operatorio si allontana il vaso quasi sempre arterioso che è in conflitto col trigemino. Si basa sull’ipotesi che l’ipereccitabilità delle fibre dolorifiche sia scatenata dal un contatto tra vaso e nervo (nella figura).

Come si esegue

Il filmato mostra l’intervento di decompressione microvascolare. In anestesia generale, si apre il cranio dietro l’orecchio e si interpone un pezzo di muscolo o di materiale sintetico tra il trigemino ed il vaso che determina il conflitto. In questo modo si allontana dal nervo trigemino il vaso arterioso responsabile del dolore.

Un’alternativa è quella di “sospendere”, o “incollare” con un punto, il vaso lontano dal nervo, ma questa variante tecnica non sembra dare vantaggi effettivi e prolunga inutilmente l’intervento.

L’intervento transcranico è sicuramente sconsigliato per le persone anziane. Anche questo metodo “più invasivo” comporta recidive. Dalle statistiche del Massachusetts General Hospital, uno degli ospedali più prestigiosi degli USA, risultano il 79% di risultati immediati, col 73% dei risultati che si mantengono per tutta la vita. La sensibilità facciale è sempre conservata.

Evidenze bibliografiche di rilievo

La nevralgia del trigemino secondo Wikipedia