Dott. Franco Caputi Neurochirurgo Roma

Tumori e malattie del midollo spinale

I tumori vertebrali o spinali si distinguono in tumori intramidollari ed extramidollari, ossia possono svilupparsi nel midollo stesso o al di fuori di esso.

canale vertebraleSono sempre a stretto contatto con strutture molto sensibili, si manifestano con sintomi irritativi (dolore) o deficitari (alterazione della forza e della sensibilità, anomalie della deambulazione etc).

Considerati da un punto di vista “tecnico”, essi rappresentano il 15% dei tumori del sistema nervoso centrale. A seconda dello sviluppo si distinguono in: intramidollare (5%) – nel midollo-, intradurale extramidollare (fuori dal midollo ma all’interno delle meningi), con possibile estensione extradurale (40%), ed extradurale (55%) (all’ interno del canale vertebrale, ma fuori dal rivesimento durale).

Il 90% delle forme intradurali sono benigne e potenzialmente asportabili. Nel gruppo dei tumori extradurali sono incluse le metastasi ed i linfomi che non sempre giungono all’osservazione neurochirurgica. Clinicamente bisogna tener conto della discrepanza tra livello lesionale osseo e livello metamerico spinale (il tumore è più in alto di quello che si supporrebbe dai disturbi accusati).

Tumori intramidollari

Tumori intramedullari: Localizzazione nei 51 casi riportati da Cooper
Sede
Percentuale %
Cervicale29%
Cervico-toracica33%
Toracica21%
Toracolombare12%
Lombare4%
Sono molto rari (non più di 100 nelle casistiche maggiori), e prevalgono nell’adulto. Si tratta quasi sempre di ependimomi (45%) ed astrocitomi (35%). L’ependimoma si manifesta di preferenza tra la 3a e la 6a decade di vita con una leggera prevalenza nei maschi, soprattutto a livello cervicale.

Gli astrocitomi prevalgono nei bambini e nei giovani adulti, a livello cervicale e cervico toracico. Essi sono soprattutto benigni e raramente maligni 7.

L’emangioblastoma ed il lipoma rappresentano rispettivamente il 2-3% delle neoplasie intramidollari. Gli angiomi cavernosi, i tumori dermoidi ed epidermoidi, i teratomi, le metastasi, sono molto più rari. L’ 1% dei neurofibromi ha una localizzazione intramidollare. Il riscontro di oligodendrogliomi è solo occasionale. La localizzazione prevalente è toracica e cervico-toracica come dalla tavola tratta da Cooper.

Presentazione e diagnosi

Tumori intramedullari: Sintomi
Assenza di deficit, tranne lievi disestesieI
Minimo deficit motore o sensitivo, con indipendenza funzionaleII
Deficit moderato, limitazione funzionale ma indipendente con aiuto esternoIII
Deficit motorio o sensitivo, con limitazione funzionale e dipendenza esternaIV
Paraplegia o quadriplegia, anche se con movimenti minimiV
La latenza clinica è in genere lunga, intorno ai 7 anni nelle casistiche più vecchie, ma tende a ridursi con l’uso sempre più diffuso della RM. I sintomi principali consistono di dolore al collo, alla schiena, o anche di tipo radicolare, con parestesie, perdita della sensibilità, atrofia dei muscoli delle estremità, ed ipostenia. Cooper riferisce che l’84% dei pazienti presentava un deficit motorio agli arti inferiori, il 45% con deambulazione autonoma. La tavola serve per una graduazione della motilità 8. La diagnosi si basa sulla RM: essa dimostra con chiarezza la lesione ed i rapporti col midollo, sia in assiale che in sagittale. Risalta l’eventuale cisti e ne viene chiarita la posizione rispetto alla neoplasia. Gli ependimomi mostrano tipicamente una cisti rostrale o caudale, con un piccolo “cappello” emosiderinico a mezza luna, nero nelle immagini in T2 4.

In passato la diagnosi veniva fatta con l’esame mielografico seguito dalla TC. Alla mielografia si rilevava uno slargamento della silhouette midollare con eventuale erosione dei peduncoli vertebrali. La TC confermava il rigonfiamento midollare e talora dimostrava la presenza di cavità cistiche, in cui per un po persisteva il contrasto iniettato per via intradurale (la visualizzazione della cisti era talora ritardata, anche di molte ore).

Alcuni tumori sono cistici solo in apparenza, per dilatazione del canale ependimale ai poli della neoplasia. La lunghezza media dei tumori è tra i 4 ed i 5 segmenti midollari, simile per astrocitomi ed ependimomi.

Trattamento e risultati

L’intervento dà buoni risultati con stabilizzazione o miglioramento delle condizioni cliniche. In preparazione dell’intervento e durante l’intervento si suggerisce la somministrazione di steroidi. La determinazione del livello deve essere accurata: il livello deve essere verificabile sulla risonanza ed è necessario un controllo scopico intraoperatorio, contando le vertebre dalla prima sacrale o cervicale. La laminotomia con craniotomo (turbotrapano) è preferibile alla laminectomia, con riposizionamento delle lamine ogni volta che è possibile, specie nei bambini. L’apertura del midollo deve essere mediana e con l’ausilio del microscopio. La bipolare deve essere usata con cautela e può essere preferibile il laser a contatto (neodimio-Yag). I potenziali evocati sia sensitivi che motori guidano le manovre chirurgiche e suggeriscono eventuali pause nella rimozione. La riduzione di oltre il 50% dell’onda D sensitiva indica la possibilità di un danno, mentre la scomparsa della contrazione muscolare al MEP è predittiva di un paralisi, anche temporanea, post-operatoria. La persistenza dell’onda D indica in questo caso la temporaneità del danno. L’eventuale rimozione di un emangioblastoma deve essere sempre completa, pur in presenza alterazione dei potenziali. L’ecografo intraoperatorio conferma l’estensione della massa e rivela eventuali cisti18.

Tumori Extramidollari (intra o extradurali)

Si tratta di tumori “attaccati” alle radici (neurinomi) o alla dura madre (meningioma). Il più comune è il neurinoma o schwannoma (30%) . Rientra nella categoria dei “nerve sheath tumors” degli autori anglosassoni che include anche i neurofibromi, osservabili nel contesto di una neurofibromatosi e raramente isolati. Segue il menigioma (25%). Altri tumori sono più rari. I sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore. Circa il 40% dei neurinomi e l’80% dei meningiomi interessano il segmento toracico. Il neurinoma colpisce qualsiasi età senza prevalenza di sesso, è raramente maligno. Complessivamente, neurinoma e neurofibroma sono maligni nel 2,5% dei casi, ma almeno la metà di questi casi si verifica nel contesto di una neurofibromatosi. Il meningioma predilige le donne (3:1 verso i maschi), tra la 5 a e la 7 a decade di vita .

Trattamento e risultati

I risultati della chirurgia sono in genere buoni perchè si tratta quasi sempre di tumori “benigni”. Talora le difficoltà tecniche sono notevoli per la posizione o l’ estensione del tumore. I rapporti col midollo spinale e con le strutture nervose vanno valutati accuratamente e vanno monitorati i parametri di funzionalità midollare (potenziali evocati). Per i neurinomi, benché originino all’interno del canale vertebrale, va considerata l’estensione verso le strutture contigue al di fuori della colonna vertebrale. Ciò può accadere in regioni delicate, quali ad esempio le strutture del collo o del mediastino.

Per meningiomi è da considerare soprattutto la difficoltà di accesso perché essi si collocano di solito in posizione anteriore o antero-laterale rispetto a midollo. Sono quindi difficilmente accessibili senza “toccare” il midollo. Il midollo non va mobilitato.

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